L’angiœdème héréditaire est une maladie rare souvent diagnostiquée avec retard en raison d’une présentation clinique variable. La morbimortalité est liée aux œdèmes des voies aériennes supérieures et aux attaques abdominales. L’angiœdème héréditaire a un impact sur le bien-être physique et psychologique des patients ainsi que sur leurs activités scolaires et professionnelles. Il est important de diagnostiquer dès les premiers symptômes cette maladie car il existe, depuis cinq ans, des thérapeutiques efficaces qui en ont changé le pronostic. Cette mise au point a pour objectifs de détailler ces nouveaux médicaments et de proposer une stratégie thérapeutique.

Hereditary angioedema is a rare disease, often diagnosed with delay because of a heterogeneous clinical presentation. Before diagnosis, patients frequently present subcutaneous edema or abdominal pains during many years. Laryngeal edema can be life-threatening. Hereditary angioedema may impair the quality of life of the patients and their social and professional life. It is important that the physicians recognize and treat the disease as soon as possible after the first attacks. Since the past five years, new drugs developed for hereditary angioedema have changed dramatically the outcome of this disorder. The objective of this review is to detail the new therapeutic guidelines.